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尼曼-匹克氏病,鞘磷脂沉积病
  • 所属部位 :腹部
  • 就诊科室 :消化内科、神经内科、肝胆外科、儿科
  • 症状体征 :食欲异常、呼吸异常、消瘦、恶心与呕吐、肝肿大、脾肿大、黄疸

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  尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

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